كثرة الخلايا البدينة
Mastocytosis
اسماء اخرى: كثرة الخلايا البدينة
تعرف
الخلايا البدينة (Mast cells) على انها العوامل الاساسية لحدوث رد الفعل التحسسي. مصدر هذه
الخلايا هو نقي العظام (bone marrow) حيث تتواجد بصورتها اليافعة والغير ناضجة. تترك هذه
الخلايا اليافعة نقي العظام وتتنقل مع تيار الدم للانسجة المختلفة، وهناك، بتاثير عوامل بيئية، تنضج من ناحية بنيوية ووظيفية. لذلك لا تتواجد لدى الشخص المعافى خلايا بدينة في تيار الدم او في نقي العظام، انما نجدها فقط في الانسجة المختلفة وبشكل عام قرب الاوعية الدموية. عدد
الخلايا البدينة في الانسجة ثابت ويفترض ان يتواجد تحت مراقبة عوامل نسيجية - موضعية.
يطلق على
كثرة الخلايا البدينة اسم (Mastocytosis) وتظهر باشكال مختلفة. يعطي الظهور السريري لكثرة
الخلايا البدينة تعبيرا لتاثير الوسائط الكيميائية التي تطلقها
الخلايا البدينة او لتضرر الانسجة بسبب التزايد البارز لهذه الخلايا.
سريريا تصنف ظاهرة كثرة الخلايا البدينة في الجسم الى 4 انواع هي:
1.
كثرة خلايا بدينة بطيء التنامي (Indolent): يظهر عموما كالشرى الصباغي (Urticaria pigmentosa)، تضخم الكبد والطحال، قرحة هضمية (Peptic ulcer)، نقص امتصاص الامعاء، اصابات في العظام وظواهر تحسسية منتشرة تشبه التاق (Ananaphylaxis) (انتشار شديد وفوري للحساسية). وهذه حالة نموذجية لمعظم المرضى ، لا تؤثر بشكل ملحوظ على متوسط حياتهم.
2.
كثرة الخلايا البدينة المترافقة لامراض دم: تتعلق طبيعة المرض ومضاعفاته بالاساس بمرض الدم المسبب له.
3.
كثرة خلايا بدينة عدواني (Aggressive): وهو مرض منتشر مع ازدهار عال للخلايا
البدينة في الاعضاء المختلفة مثل الطحال، الكبد، وعقد الليمفة. ويعتبر مرضا صعبا مع توقعات سيرة مرض (Prognosis) سيئة بسبب الضرر الشامل للانسجة المختلفة.
4. ابيضاض
الخلايا البدينة (Mast cell leukemia): ظاهرة نادرة وبشكل عام قاتلة منذ بدايتها. في هذه الحالة، يمكن رؤية تكاثر
الخلايا البدينة ذات المبنى الغير سليم في تيار الدم، مع ان الانواع الاخرى لكثرة
الخلايا البدينة توجد في الانسجة لا في الدم.
لوحظ في السنوات الاخيرة طفرات في
الخلايا البدينة، واضطرابات في الاليات المراقبة لتكاثرها في الانسجة المسببة لتكاثرها الغير مراقب.
تشخيص كثرة الخلايا البدينة
يعتمد
تشخيص كثرة الخلايا البدينة على الاعراض السريرية المثيرة للشك، وعلى فحوصات مساعدة تهدف لدعم التشخيص. تشمل فحص الوسائط الكيميائية للخلايا
البدينة في الدم والبول ووخزا بهدف فحص نقي العظام او نسيج اخر.
علاج كثرة الخلايا البدينة
ينصب
علاج كثرة الخلايا البدينة على تخفيف الاعراض . واظهرت الادوية الستيرويدية الماخوذة عن طريق الفم فعالية لعلاج نقص الامتصاص في جهاز الهضم. ولا يوجد الى الان
علاج فعال ذو فائدة مثبتة لكثرة
الخلايا البدينة العدائي.
منقول
03-08-2014, 11:03 AM
كثرة الخلايا البدينة , Mastocytosis , تشخيص كثرة الخلايا البدينة , علاج كثرة الخلايا 2013 2014 2015
شكر
اعجاب
العرض الشجري