داء ترسب الاصبغة الدموية
Hemochromatosis
اسماء اخرى: تحميل مفرط بالحديد , ترسب الاصبغة الدموية
داء
ترسب الاصبغة الدموية (Hemochromatosis) هو اضطراب في عملية استقلاب (ايض - ,,,,bolism)
مواد الحديد، يتميز بارتفاع تركيز الحديد في الدم وترسب الحديد في انسجة مختلفة.
للحديد عدة وظائف في الجسم. فهو موجود في كريات الدم الحمراء وفي خلايا العضلات ويكون مركبا هاما
في عمل العديد من الانزيمات المختلفة. الحديد الحر في الدم ينتج تركيبات سامة. لذا، ومن اجل حماية
الجسم، يتواجد الحديد في الجسم وهو مرتبط بالبروتين. لا يملك الجسم قدرة طبيعية على التخلص من
فائض الحديد. ففي حال ارتفاع كمية الحديد في الجسم، يترسب فائض الحديد في الاعضاء المختلفة، ما
يسبب الضرر لها ويؤذي اداءها الوظيفي.
هنالك حالتان من فائض الحديد:
داء
ترسب الاصبغة الدموية الوراثي، الذي يتجلى في امتصاص زائد للحديد في الامعاء، على الرغم من
ان مخازن الحديد ممتلئة بالكامل. ينتقل هذا المرض بالوراثة بطريقة صبغية جسدية متنحية (Autosomal recessive)
وتظهر علامات المرض، بشكل عام، لدى الرجال في سن ما فوق الـ 40 عاما.
تحميل خارجي للحديد، كما في الحالات التي يتم الخضوع فيها لعدد كبير من عمليات نقل الدم
(Transfusion) (فكريات الدم الحمراء تحتوي على الحديد)، او عن طريق تناول مستحضرات الحديد بشكل مفرط.
أعراض داء ترسب الاصبغة الدموية
تختلف اعراض فرط الحديد ومدى خطورتها باختلاف المكان، الكمية وسرعة تراكم/ تجمع الحديد. ابرز ما
يشكو منه المصابون بداء
ترسب الاصبغة الدموية هو: الضعف، التعب، فقدان الوزن وشكاوى متعلقة باضرار
واصابات في اعضاء معينة.
يسبب
ترسب الحديد في الكبد اضرارا للكبد بدرجات مختلفة من الخطورة، ومن الممكن ان تصل الى حد
الاصابة بتليف / تشمع الكبد (CirrhosisLiver). الاصابة في البنكرياس تؤدي الى انخفاض في افراز هرمون
الانسولين، مما يؤدي الى نشوء مرض السكري.
ترسب الحديد في القلب يحدث تغييرا في مبناه وفي ادائه
الوظيفي، اضافة الى تطور فشل القلب الاحتقاني (CHF - Congestive heart failure) واضطراب النظم
(Arrhythmia).
ترسب الحديد في المفاصل يؤدي الى التورم وتقييد الحركة. كما انه من المحتمل حصول
ضرر في القدرة الجنسية.
التسمية التي اطلقت على هذا المرض في الماضي - سكري المراة السمراء، نبعت من التغير الذي يحصل
في لون الجلد، اذ يميل الى البرونزي، بسبب
ترسب الحديد.
تشخيص داء ترسب الاصبغة الدموية
يتم تشخيص داء
ترسب الاصبغة الدموية بواسطة التعرف على الاعراض التي تميزه، من خلال النتائج التي
تظهر في الفحص الجسدي ومن خلال فحوصات مخبرية تشير نتائجها الى ارتفاع مستويات الحديد في
الجسم والى تضرر الاعضاء المختلفة. فحص وراثي، للتعرف على الجين (Gene) وتحديده، يمكنها ان تؤكد
التشخيص بشان وجود داء
ترسب الاصبغة الدموية العائلي (الوراثي).
احيانا، تكون هنالك حاجة الى اجراء فحص الخزعة (Biopsy) من الكبد، والتي تسمح بقياس كمية الحديد
المترسبة في انسجة الجسم.
علاج داء ترسب الاصبغة الدموية
يهدف علاج داء
ترسب الاصبغة الدموية الى تخفيض مستوى الحديد. في حالات داء
ترسب الاصبغة الدموية
الوراثي يتم العلاج بواسطة بضع الوريد وفصد الدم. في الحالات التي يكون هذا العلاج غير مناسب، مثل في
حالات فقر الدم (الانيميا - Anemia)، يمكن المعالجة بواسطة تناول الادوية التي تقوم بامتصاص فائض
الحديد وافرازه، من ثم، خارج الجسم.
للتشخيص والعلاج المبكر اهمية كبيرة جدا. فالتشخيص والعلاج المبكر من شانهما تلافي حصول الضرر في
الاعضاء المختلفة والمس بمامول حياة المريض (Life expectancy).
منقول
03-25-2014, 08:49 AM
ترسب الاصبغة الدموية , أعراض داء ترسب الاصبغة الدموية , Hemochromatosis , تحميل مفرط 2013 2014 2015
شكر
اعجاب
العرض الشجري