ورم لمفي-لمفومة
Lymphoma
اسماء اخرى: لِمْفومَة
مصطلح "ورم لمفي" يعني (السرطاني) في خلايا لمفية (لمفاوية) ويصنف في مجموعتين محددتين:
الاولى - لمفومة لاهودجكينية (Non Hodgkin's lymphoma), والثانية - لمفومة هودجكين (Hodgkin's lymphoma).
المشاهدات الوبائية (Epidemiological observation) حول العالم تشير، بشكل واضح، الى زيادة في
انتشار
الاورام اللمفية بنسبة 4,8% في السنة. وقد عرضت فرضيات مختلفة في محاولة تفسير ذلك, لكن
لم تظهر علاقة جلية بين الزيادة في نسبة انتشار الورم اللمفي وبين اي عامل محدد.
وقد تحقق، في السنوات الاخيرة، تقدم كبير في فهم المنظومات التي تحول اللمفاويات البائية (B -
lymphocytes) او اللمفاويات التائية (T - lymphocytes) السليمة الى اورام خبيثة, وخصوصا في لمفومة
لاهودجكينية. ففي بحث جزيئي لخلايا وحيدة فريدة في لمفومة لاهودجكينية (خلايا ريد - شطرنبرغ), تم
توضيح مسائل خافية ومجهولة تتعلق بالورم اللمفي.
مقارنة مع معظم انواع السرطان, فان امراض (الاصابة بالمرض - Pathogenesis) الورم اللمفي هي عملية
متعددة المراحل تشمل تراكم اضرار جينية متعددة تصيب طلائع الجينات الورمية (Proto - oncogene)
والجينات الكابحة للسرطان, سواء من خلال تفعيل طلائع الجينات الورمية بواسطة تاشيب (اعادة تركيب)
كروموزومي (Chromosomal Translocation), او من خلال الكبح بواسطة الطفرات في المادة الوراثية
(الجينات).
وقد تم التوصل الى برهان قاطع لهذه النتائج في تجارب اجريت على فئران تبدلية (فئران تمت هندستها
جينيا بغية عرض الطفرات في جينات معينة - transgenic mice) تطور لديها ورم لمفي بعد ادخال جين
معيوب اليها.
لقد تم بحث مسالة الفيروسات المكونة للورم (فيروس مسرطن - virus - oncogenic بشكل جوهري فتبين
وجود علاقة واضحة بين الفيروسات EBV ، HHV-8، HTLV-1) وبين التنبيغ (احدى طرق تبادل المادة
الوراثية في الجراثيم - Transduction) السرطاني.
فقد تبين، مثلا, ان جينوم (مجموع الجينات في الكائن الحي – genome) الـ EBV موجود في 95% من
لمفومة بيركيت (Burkitt's Lymphoma), وان عددا كبيرا من نسخ الفيروس موجود في المتلازمة التكاثرية
اللمفية ما بعد الزرع (Posttransplant lymphoproliferative disorder).
يتم تصنيف الورم اللمفي طبقا لمؤشرات مختلفة: النوع المناعي, شكل الخلايا، علامات جينية وجزيئية
والظهور السريري. من خلال المقارنة بين طرق التصنيف المختلفة يظهر ان للتصنيف اهميه عليا في توقعات
سير
المرض (prognosis) وتخطيط العلاج للمريض، بشكل فردي.
ثمة اختلاف بارز بين الاطفال والبالغين، في الظهور السريري وفي نوع الورم اللمفي. فبين البالغين تنتشر
اكثر
الاورام اللمفية من خلايا كبيرة والاورام اللمفية الجريبيه (Follicular), اقليتها ذات تصنيف هيستولوجي /
نسيجي منخفض (Low grade)، تتقدم ببطء على مدى فترة طويلة, بينما اغلبيتها هائجة وعدوانية
(Aggressive). الظهور السريري متعدد الاشكال, بدءا بازدياد العقـد اللمفية غير الحساسة وغير المؤلمة,
وفي الغالب غير مصحوبة (في البداية) بعلامات مجموعية (systemic) مثل ارتفاع درجة الحرارة, انخفاض
الوزن وفقدان الشهية. ولكن, معظم العلامات السريرية تنبع من تكاثر غير مضبوط للخلايا في العقـد اللمفية
وفي اعضاء مجاورة. وهكذا، يمكن ان تظهر صعوبات في التنفس, وذمة (edema) في الوجه, اوجاع
ومضاعفات في البطن, بما في ذلك انخفاض الوزن, اسهال او امساك, تغير في نسيج الجلد ولونه, شحوب,
نزيف في الاغشية المخاطية او من جهاز الهضم وتلوثات اخرى، استثنائية وخطيرة. احتمال اصابة اعضاء
اخرى خارج العقد اللمفية ليس بالامر النادر. فاحتمال نشوء ورم لمفي اولي في الدماغ يرتفع مع التقدم في
العمر. وثمة احتمال ايضا لاصابة محجري العينين والمقلتين, الخصيتين, القلب والتامور (شغاف القلب -
pericardium), الغدة الدرقية والغدة الكظرية, البنكرياس, الثديين, جهاز البول, الرئتين وغلافيهما, الجلد,
جيوب الوجه والانف, جهاز الهضم, وورم لمفي اولي في العظم.
ثمة، لدى الاطفال، ثلاثة انواع ميكروسكوبية معروفة هي: خلايا صغيرة غير مشطورة, من نوع بيركيت (Small
non - cleaved), ارومية لمفاوية (Lymphoblastic), وخلايا كشمية كبيرة (Anaplastic large cell). وهنالك
تماثل واضح بين النوع الميكروسكوبي, التصنيف المناعي والظهور السريري. ذلك ان معظم
الاورام اللمفية
فوق الحجاب الحاجز هي لمفومة ارومية (lymphoblastic lymphoma), في خلايا T غالبا، واحتمال في
خلايا B ايضا, وتمتاز بكتل كبيرة في المنصف (حجاب الصدر، باستثناء الرئتين - Mediastinum), انصباب
(خروج السوائل، كالدم وغيره، نتيجة تمزق جدار ما - Effusion) في الرئتين وفي التامور، في العقـد العنقية،
سواء المصابة بمتلازمة الوريد الاجوف الاعلى، او غير المصابة. وفي المقابل، كل
الاورام اللمفية تحت الحجاب
الحاجز من خلايا B هي ذات مورفولوجية (علم التشكل - Morphology) مماثلة لنوع بيركيت وتصاحبها
علامات في البطن، مثل: اوجاع, قيء, انسداد معوي, يحصل غالبا بسبب انغلاف الامعاء
(Intussusception), وانتشار سريع في تجويف البطن، مع انسداد المجاري البولية. وقد يظهر
المرض
العدواني لدى الاطفال بصورة ابيضاض الدم (leukemia) مع اصابة نقـي العظم (Bonemarrow) و / او
اعراض عصبية عقب اصابة في الجهاز العصبي المركزي.
تتميز لمفومة هودجكين (Hodgkin's lymphoma) بتضخم العقـد اللمفية المحيطية، سوية مع علامات
مجموعية (systemic) او بدونها, واحيانا بصورة كامنه بالمنصف الامامي (Mediastinum) او في اعضاء
لمفانية (اعضاء فيها خلايا لمفاوية - Lymphoid) في البطن. الخلية المرضية المعبرة تم تعريفها كخلية
نسيلة (clone) من نوع B. خطورة
المرض واحتمالات الشفاء منه تتعلق بدرجة تفشي المرض, اي اذا كان
المرض موضعيا ام متفشيا.
تشخيص ورم لمفي-لمفومة
يتطلب
تشخيص الورم اللمفي، اضافة الى فحص المريض, اجراء وخز ابري واختزاع (biopsy) لنقـي العظم,
اضافة الى تشكيلة متنوعة من الفحوصات، بدءا بوسائل التصوير المتطورة (تصوير الصدر, تصوير مقطعي
محوسب CT مع عامل تبايني (Contrast agent), تصوير مقطعي بالرنين المغناطيسي MRI, تصوير بواسطة
مشعرات مشعة (radioactive signs), ومؤخرا فحص التصوير المقطعي بالاصدار البوزيتروني (Positron ),
emission tomography - PETوانتهاء بمهارة استئصال
الاورام عن طريق جراحة او اخذ عينة موجه
بالتصوير للاختزاعات الضرورية. وهنالك، بالطبع، اهمية قصوى لكون الطاقم الطبي والتمريضي على درجة
عالية من الكفاءة والمهارة.
علاج ورم لمفي-لمفومة
تتم معالجة غالبية المرضى بواسطة توليفة دوائية, طبقا لبروتوكولات اعدت وبنيت على اساس مبادئ
مركبة, من جانب مجموعات متعددة الجنسيات من مراكز كبيرة متخصصة بالاورام. بعضهم تتم معالجته
بالاشعاعات, رغم ان التوجه السائد يميل الى تقليص استخدام هذه الطريقة حتى الحد الادنى الممكن.
بعض هذه البروتوكولات تتضمن امكانية زرع خلايا رئيسية, رغم ان استخدام هذه الطريقة يقتصر على حالات
خاصة. وقد اضيفت مؤخرا ادوية جديدة, هي نتيجة لفهم الاليات المعوقة او المثبطة لمنتجات الجينات
المشاركة في تنبيغ (Transduction) الورم الخبيث.
منقول
03-21-2014, 02:41 AM
ورم لمفي-لمفومة , Lymphoma , تشخيص وعلاج ورم لمفي-لمفومة , اعراض المرض , الاورام اللم 2013 2014 2015
شكر
اعجاب
العرض العادي
