الوذمة الوعائية
Angioedema
الوذمة الوعائية
الوذمة
الوعائية (Angioedema) هي حالة من الوذمات الموضعية التي تحدث، على شكل نوبات، عقب تسرب مفرط للسوائل، خارج الاوعية الدموية، علما انها لا تسبب الحكة. تظهر
الوذمة الوعائية بشكل عام في منطقة الجمجمة، العنق والوجه، خاصة الشفتين، وكذلك في الفم والبلعوم والحنجرة. كما يمكن ان تظهر في اعضاء الجسم الاخرى على شكل نوبات من الام البطن، الغثيان والتقيؤ والاسهال عقب حدوث وذمة في جدار الامعاء، ومن الممكن ان تؤدي للبحة وصعوبة في البلع، وفي بعض الاحيان قد تسبب لانسداد الشعب الهوائية بالكامل، الى حد الموت. تنتشر
الوذمة على مدار 12-36 ساعة وتختفي خلال 3 ايام.
تصنف
الوذمة الوعائية لانواع مختلفة بحسب مصدرها ومسبباتها: وراثية، مكتسبة، مرتبطة بامراض الحساسية وتترافق، عادة، بظهور الشرية (الشرى) (urticaria)، كما يمكن ان تكون ثانوية نتيجة للعلاج بالعقاقير، او مجهولة السبب.
1. تحدث
الوذمة الوعائية الوراثية نتيجة نقص في مثبط ايسترازا (C1)، من النظام المكمل (C1 - esterase inhibitor او C1 - INH). وهو عبارة عن بروتين سكري (Glycoprotein) يتم انتاجه في الكبد وله دور في تنظيم نشاط النظام المكمل، الخاص بجهاز التخثر ومسار الكاينين (Kinines) . فهو يرتبط بمركبات المكمل (C1r) و (C1s) ويفرق بيينها وبين (C1q). والمعلوم ان (C1q) لا يتمكن من تنشيط المسار التقليدي للنظام المكمل دون التركيبة (C1r) و (C1s). لذلك فان نقص (C1 - INH) يؤدي للتفعيل غير المراقب للمراحل الاولى (C2, C4) من المسار التقليدي للنظام المكمل، ما يؤدي لانتاج مفرط لمنتجات التحليل C2a, C4a. كما انه يؤدي الى ازالة تثبيط الكاليكرين (انزيم خلوي حال) (Kallikrein)، ما يؤدي بالتالي، الى حدوث انشطار مولد الكاينين (Kininogens) وافراز الكينينات والمواد الفعالة في الاوعية الدموية (Vasoactive substances) والتي تؤدي الى توسع الاوعية الدموية، خاصة الوريدية منها، ولتسرب البلازما الى خارج الاوعية الدموية مما يسبب الوذمة.
هذا هو احد المركبات الاولية للنظام المكمل. هناك نوعان من النقص الوراثي. في الاول منهما، والذي يشمل 80-90% من الحالات، تكون نسبة البروتين منخفضة في المصل، بينما تكون نسبة البروتين، في الثانية، طبيعية بل ومرتفعة، ولكن هناك خللا في ادائه.
2. في
الوذمة الوعائية المكتسبة يكون انتاج (C1 - INH) طبيعيا لكن النقص يحدث نتيجة للاستهلاك المتزايد. هنالك نوعان من المرض المكتسب: في الاول تكون نسبة بروتين (C1-INH) منخفضة في المصل، بسبب التحلل المفرط. وترتبط هذه
الوذمة بالامراض اللمفاوية (Lymphoproliferative) مثل: سرطان الدم الليمفاوي (Chronic lymphocytic leukemia)، اللمفومات (Lymphomas) وغيرها. اما في النوع الثاني فلا تكون
الوذمة مرتبطة بامراض اخرى، بل بوجود اجسام مضادة ذاتية والتي تقوم بتشويش اداء (C1 - INH) وتسبب الوذمة.
3. في
الوذمة الوعائية المترافقة بالشرية، تترافق
الوذمة بظهور طفح جلدي احمر اللون، يثير الحكة. وتكون طريقة التشخيص والعلاج مماثلة لحالات الاصابة بالشرية.
4. تشكل
الوذمة الوعائية الناجمة عن استخدام الدواء، نسبة 95% من الحالات، وهي تظهر، حسب الراي السائد، بسبب تناول الادوية من عائلة مثبطات الانزيم المحول للانجيوستين (angiotensin - converting enzyme inhibitors - ACE) .
أعراض الوذمة الوعائية
تشمل الاعراض التي تثير الاشتباه بوجود وذمة وعائية: نوبات حادة من الام البطن، وذمات موضعية دون ان تترافق مع الشرية، بحة في الصوت وصعوبة في البلع، ناجمة عن الضغط النفسي، او جراء صدمة، او عمليات جراحية او
علاج الاسنان، او التلوث، او نتيجة الدورة الشهرية والحمل.
تشخيص الوذمة الوعائية
خلال الفحوصات المساعدة يتم قياس نسبة (C1 - INH) و (C4). وتكون نسبتهما منخفضة اثناء النوبة المرضية الاولى الناجمة عن مصدر وراثي، ولكن نسبة (C4) تكون طبيعية لدى قياسها بين النوبات المرضية. اما في النوع الوراثي الثاني، فتكون نسبة (C1 - INH) طبيعية بينما تكون نسبة (C4) منخفضة عند حدوث النوبة المرضية، ولكنها طبيعية بين النوبات. يجب الخضوع لفحص اداء (C1 - INH) عندما تكون نسبته طبيعية في المصل. بالاضافة للفحوصات المخبرية هناك حاجة للخضوع للفحوصات التصويرية من اجل نفي وجود امراض مرافقة لهذه الحالة.
علاج الوذمة الوعائية
اثناء النوبة يتم العلاج عن طريق تزويد المريض بمصل (C1 - INH) المركز، او تزويد المريض بوجبتين من البلازما اذا لم يتوفر (C1 - INH) المركز. ويمكن خلال النوبة ان نمزج العلاج بعوامل مضادة لحل الفبرين (Antifibrinolytics) مثل حمض الترانيكساميك (Tranexamic acid) وحمض ابسيلون امينوكابرويك (ؤ- aminocaproic acid) التي تثبط البلاسمين (Plasmine) والتي تشارك في بدء تنشيط النظام المكمل.
للعلاج على المدى الطويل يتم استخدام هرمونات من نوع الاندروجينات (Androgen) دانززول (Danazol) وسترانزولول (Stanozolol) التي تشجع انتاج (C1 - INH) في الكبد وتساهم برفع نسبة البروتين في مصل الدم. بالنسبة للمرضى الذين اصيبوا بالوذمة الثانوية عقب استخدام العقاقير، يجب التوقف بشكل فوري عن تناول الدواء المشكوك فيه.
منقول
03-06-2014, 08:23 AM
الوذمة الوعائية , Angioedema , أعراض الوذمة الوعائية , علاج الوذمة الوعائية , أمراض ا 2013 2014 2015
شكر
اعجاب
العرض العادي
